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Leve 27 febrero de 2019

Seis tipos diferentes de demencia Frontotemporal

En qué se diferencia este tipo de demencia de la enfermedad de Alzheimer

Bajo el término demencia Frontotemporal o enfermedad de Pick se denomina a un grupo de trastornos neurodegenerativos, asociados a los lóbulos frontal o temporal del cerebro. Estos trastornos producen un deterioro progresivo de la conducta o del lenguaje, según el área del cerebro que esté afectada. También existen otras alteraciones que afectan principalmente al movimiento. Según la Association for Frontotemporal Degeneration de EEUU, se han identificado hasta seis subtipos de demencia Frontotemporal:

-La variante conductual o de comportamiento (bvFTD, sus siglas en inglés) es el trastorno más común en este tipo de demencia. Se estima que la mitad de todos los casos diagnosticados de demencia Frontotemporal pertenecen a este subtipo. Los síntomas más característicos son los cambios de personalidad, comportamientos sociales inadecuados, la apatía, la falta de juicio, autocontrol y empatía. Los pacientes no suelen mostrarse preocupados por cómo afectan sus cambios de comportamiento en las personas que les rodean. Otra característica es que, a diferencia de lo que sucede con la enfermedad de Alzheimer, los pacientes no suelen tener problemas de memoria.

-La afasia progresiva primaria de variante semántica (svPPA) se caracteriza por el hecho de que el paciente no reconoce el significado de las palabras. Aunque la persona puede seguir hablando con fluidez, resulta difícil entenderla porque omite muchas palabras o las cambia. También puede tener problemas para reconocer objetos o caras. Y, a medida de que la enfermedad progresa, el paciente puede presentar distintos trastornos de comportamiento, como mostrarse más desinhibido.

-En la afasia progresiva primaria de variante agramática (PPA-G) los pacientes cada vez encuentran más dificultades para hablar, pero recuerdan el significado de las palabras. Debido a las zonas del cerebro afectadas, la enfermedad les impide formar sonidos con sus labios y la lengua. Por eso, les cuesta pronunciar las palabras y su forma de hablar se vuelve lenta. Parece como si lucharan físicamente para que las palabras pudieran salir de su boca. Pero para diagnosticar este trastorno, es necesario, que además de los problemas con el habla, el paciente tenga dificultades también con la gramática. Por ejemplo, usan mal los tiempos verbales, los finales de las palabras y alteran su orden en las oraciones. Algunas personas, a medida que la enfermedad progresa, pueden desarrollar problemas para tragar.

Los pacientes afectados por la afasia progresiva primaria de variante logopénica (lvPPA) muestran dificultades a la hora de encontrar palabras cuando se expresan. Hablan muy lentamente y con frecuencia dudan a la hora de hallar la palabra adecuada. Sin embargo, a diferencia de los pacientes con PPA variante semántica, pueden recordar su significado. Y, al contrario de lo que sucede con las personas con PPA agramática, si la conversación es breve, puede ser fluida y no les cuesta pronunciar las palabras. Sin embargo, tienen una menor capacidad de atención, lo que les impide repetir frases y, a medida de que la enfermedad progresa, tienen dificultades para comprender oraciones complejas.

-El síndrome de corticobasal (CBS) pertenece a la categoría de trastornos de la demencia Frontotemporal que afectan principalmente al movimiento. De hecho algunos de los síntomas se parecen a los que se ven, a menudo, en las personas con enfermedad de Parkinson. Los problemas relacionados con el movimiento, a veces, solo comienzan en un lado del cuerpo, aunque, finalmente, se verán afectados los dos. Entre los signos que puede mostrar el paciente se encuentran su incapacidad para que una mano, un brazo o una pierna realicen un movimiento, a pesar de que tienen fuerza en sus músculos. En otras ocasiones, el paciente no podrá abrir una puerta o accionar el control remoto de la televisión o usar los utensilios de la cocina. A veces, sus movimientos serán muy lentos. Incluso, puede experimentar contracciones musculares incontrolables que pueden provocar que un brazo o una pierna se tuerza involuntariamente, adoptando una postura anormal. Tendrá más propensión a tropezar y a caerse. Además de estos síntomas relacionados con el movimiento, la persona afectada por este trastorno experimentará cambios en el comportamiento y en sus capacidad lingüística.

-La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es otro trastorno, relacionado con este tipo de demencia, que también afecta, sobre todo, al movimiento. Los síntomas que aparecen antes son rigidez en los músculos axiales (del tronco y de la cabeza) problemas para mantener el equilibrio y caídas frecuentes. En cuanto a los síntomas visuales, suelen comenzar con una disminución en la capacidad de mover los ojos verticalmente y hacia arriba, aunque, posteriormente, irán aumentando hasta el punto de no poder abrirlos o cerrarlos. El paciente puede tener problemas para leer, mantener el contacto visual con otras personas, puede tener problemas para bajar las escaleras o problemas de visión si conduce. Este trastorno también puede afectar al movimiento de la boca, la lengua y la garganta. Lo que puede provocar una forma de hablar lenta, debido a los problemas para mover los músculos que controlan los labios, la lengua y la mandíbula. La persona también puede tener problemas para tragar. Lo que puede desembocar en una neumonía por aspiración. Además de estos trastornos relacionados con el movimiento, el paciente pueden experimentar cambios de comportamiento.

¿En qué se diferencia la demencia Frontotemporal de la enfermedad de Alzhéimer?

Los síntomas son distintos. La demencia Frontotemporal está asociada con un trastorno que afecta, principalmente, al comportamiento, al lenguaje y al movimiento. La memoria no resulta tan afectada como en el azhéimer.

Aparición. Generalmente, afecta a personas más jóvenes. Aunque la franja de edad en que puede aparecer es muy amplia, entre los 21 y los 80 años, la mayoría de los casos ocurren entre los 45 y los 64 años, cuando el paciente se encuentra en edad laboral. Por lo que tiene un impacto muy fuerte en las familias.

Es menos común y menos conocida. La demencia Frontotemporal se confunde con la enfermedad de Alzhéimer, la depresión, la enfermedad de Parkinson u otra afección de tipo psiquiátrico. De hecho, se estima que de media se necesitan de 3,6 años para que el paciente sea diagnosticado correctamente.

5 Comentarios

  • Mi esposa hace tres años que le diagnosticaron demencia frontal degenerativa. Yo la tenía en casa, pero hace un año tuve un infarto y, desde entonces, la llevo a una residencia de día. Es muy duro, pero no me hago a la idea de que un día la tendré que dejar en la residencia. Solo tiene setenta y cinco años. Me gustaría contactar con personas que tengan el mismo problema.

    • Querido Javier: Muchas gracias por tu confianza. En cuanto a tu consulta, existe una asociación de pacientes que se llama Asociación de Demencia frontotemporal, cuyo presidente, José Félix Pérez Tolosa, es una persona muy implicada. Te paso el enlace de su web. Un abrazo. http://adef.es/site/

  • Mi marido tuvo parálisis supranuclear y están todos los síntomas. 9 años la tuvo y murió muy joven 62 años ya hace 3 años, pero todos los síntomas y los pasos los tuvo.

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