Demencia frontotemporal: tipos, síntomas y tratamientos

La demencia frontotemporal es un tipo de trastorno difícil de diagnosticar, que, a veces, se confunde con una enfermedad psiquiátrica. Esta situación implica la necesidad de que haya un mayor conocimiento sobre ella. El hecho de que el actor Bruce Willis la sufra y su familia lo haya hecho público la ha situado en el punto de mira, favoreciendo su divulgación. En este artículo hacemos un recorrido completo por la enfermedad: qué es, causas, tipos, síntomas, diagnóstico y tratamientos.

La familia de Bruce Willis anunció, recientemente, que al actor le habían diagnosticado demencia frontotemporal. Y, hace tan solo un año, comunicaron que Willis se retiraba porque sufría afasia, una alteración cerebral que provoca que la persona tenga problemas para hablar, leer, escribir y comprender el lenguaje.

Aunque se desconoce el diagnóstico exacto que sufre el intérprete, lo cierto es que existe una variante de la demencia temporal relacionada con este trastorno cuyo nombre es afasia progresiva primaria.

El comunicado que ha hecho la familia no solo ha servido para informar sobre el estado en que se encuentra Bruce Willis, también ha logrado llamar la atención sobre un tipo de demencia no muy conocida y cuyo diagnóstico, a veces, es difícil de realizar debido a que esta enfermedad se confunde con algunos trastornos psiquiátricos.

¿Qué es la demencia frontotemporal?

¿Has notado que tu compañero, últimamente, tiene problemas para organizarse en el trabajo? ¿Tu marido, que siempre ha sido afectuoso contigo, de repente, se comporta como si nada le importara?

Cuando le dijiste que el médico te había comunicado que te tenían que intervenir se quejó porque ese día coincidía con un partido de fútbol.

Si es así, igual tu compañero de trabajo o tu esposo no es que se hayan vuelto desorganizados o egoístas, respectivamente, quizá sufren una demencia frontotemporal.

Este tipo de demencia es una enfermedad neurodegenerativa, que, más que una única patología, agrupa a varias enfermedades, cuya característica común es la atrofia de los lóbulos frontales o temporales, ya sea simétrica o asimétrica.

El lóbulo frontal es la zona del cerebro que está situada detrás de la frente y que se encarga de controlar el comportamiento y las emociones. En la parte frontal del lado izquierdo se encuentran las zonas que se ocupan del lenguaje.

Los lóbulos temporales están en ambos lados del cerebro, por encima de los oídos. Son responsables de la percepción auditiva, la memoria, el habla, la compresión del lenguaje, las respuestas emocionales, la precepción visual y el reconocimiento facial.

Esta enfermedad, provocada por un daño en las neuronas que se encuentran en esas zonas, puede producir diversos síntomas: comportamientos inusuales, problemas emocionales, dificultades para llevar a cabo el trabajo y problemas para caminar.

En las primeras etapas, las personas pueden tener un solo síntoma. Pero, a medida que la enfermedad avanza y afecta a otras zonas del cerebro, aparecerán otros. Y, dependiendo de dónde comience la enfermedad, la persona experimentará unos síntomas u otros.

Algunas personas sufren cambios de personalidad y adoptan comportamientos socialmente inapropiados. Se pueden volver impulsivas o insensibles, mientras que otras pierden la capacidad de utilizar el lenguaje.

Esta enfermedad parece afectar por igual a hombres y mujeres. Pero parece que los varones tienen más probabilidades de desarrollar la variante que afecta más a la conducta y la denominada afasia progresiva primaria variante semántica.

Las mujeres, en cambio, parece que desarrollan más la afasia progresiva primaria no fluente y la degeneración corticobasal, relacionada con los trastornos en el movimiento.

La demencia frontotemporal puede tener un componente genético. El 40% de los casos se dan en personas con antecedentes familiares. Pero esta cifra también significa que el 60% no lo son. La lectura es que cualquiera puede terminar desarrollando esa enfermedad a medida que se acerca a la mediana edad.

Se estima que es responsable de un 10% de todos los casos de demencia y afecta a los más jóvenes. Aparece, generalmente, entre los 40 y los 75 años.

¿Otras formas de denominar la demencia frontotemporal?

Este tipo de demencia solía denominarse como enfermedad de Pick porque el médico Arnold Pick, en 1892, fue el primero en describir distintos síntomas que afectaban al lenguaje de un paciente.

Algunos todavía utilizan este término, otros también se refieren a ella como trastornos frontotemporales, degeneración lobular frontotemporal y trastornos del lóbulo frontal.

¿Por qué se produce la demencia frontotemporal?

Se debe a diversas causas, pero todas ellas implican una acumulación anormal de proteínas en el cerebro. Existe un grupo de trastornos cerebrales relacionados con la proteína tau y otros vinculados con la proteína TDP-43.

Por razones que todavía se desconocen estos dos grupos afectan, sobre todo, a los lóbulos frontal y temporal.

Estas proteínas se encuentran en el cuerpo y ayudan a que las células funcionen correctamente. Cuando dejan de funcionar bien, las neuronas de zonas específicas del cerebro terminan dañándose.

Esto generalmente se debe a que el cuerpo de esa persona crea ciertas proteínas con un error. Al igual que una llave, que no tiene la forma exacta, no puede girar y abrir la puerta, las células no pueden descomponer esas proteínas defectuosas y deshacerse de ellas.

Estas proteínas defectuosas pueden agruparse y formar ovillos. Con el tiempo se acumulan dentro y alrededor de las neuronas, dañando estas células hasta que dejan de funcionar y provocan que las áreas afectadas reduzcan su tamaño.

La razón de por qué aparecen estas proteínas anormales puede deberse a una mutación del ADN. Hasta el 40% de las personas con demencia frontotemporal tienen antecedentes familiares.

El ADN es para las células como un manual de instrucciones, que les dice cómo hacer un trabajo específico. Pero, a veces, el manual contiene, por ejemplo, errores tipográficos. Las mutaciones son esos errores tipográficos. Las células siguen estrictamente las instrucciones del ADN, por lo que, incluso, las pequeñas mutaciones pueden provocar problemas.

Tipos de demencia frontotemporal

Bajo el nombre de demencia frontotemporal, se denominan diversos trastornos cerebrales provocados por la degeneración de los lóbulos frontal y temporal.

Subtipos de demencia frontotemporal:

• Demencia frontotemporal variante conductual. Se caracteriza por cambios en la personalidad y en el comportamiento.
• Afasia progresiva primaria: afecta a las habilidades del lenguaje, el habla, la escritura y la comprensión. Dentro de este trastorno, se distinguen:
  • Afasia progresiva variante no fluente. A la persona le cuesta mucho hablar y tiene tendencia a pronunciar las palabras incorrectamente. Pero no suele tener problemas para comprender.
  • Afasia progresiva primaria semántica. La persona pierde la capacidad de comprender las palabras y se equivoca al denominarlas.
  • Afasia progresiva primaria logopénica. La persona, debido a que tiene dificultad para encontrar las palabras, habla lentamente y suele repetir las mismas frases.

Además, las demencias frontotemporales están estrechamente relacionadas con otros síndromes que conllevan problemas motores o del movimiento. Entre estos síndromes se encuentran: la parálisis supranuclear progresiva, el síndrome corticobasal y la esclerosis lateral amiotrófica.

Es frecuente que un paciente con este tipo de demencia, durante su evolución, desarrolle problemas motores como los producidos por estas enfermedades.

Se ha demostrado que, por lo menos, el 15% de los pacientes con demencia frontotemporal presentan además esclerosis lateral amiotrófica, y el 20% de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, síntomas y signos de demencia frontotemporal.

Otras variantes:

• Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) que causa debilidad o desgaste muscular. La ELA es una enfermedad de las neuronas motoras, también conocida como enfermedad de Lou Gehig.
• Síndrome corticobasal: provoca que los brazos y las piernas se vuelvan descoordinados o rígidos.
• Parálisis supranuclear progresiva: produce rigidez muscular, dificultad para caminar y para cambiar de postura. También afecta a los movimientos de los ojos.

La persona que sufre este tipo de alteraciones motoras, que pueden afectar tanto a sus movimientos como a los músculos, puede además tener alteraciones de comportamiento o en el lenguaje.

¿Cuáles son los síntomas de la demencia frontotemporal?

Los síntomas dependen de las partes del cerebro que han sido afectadas por la enfermedad. Aunque muchos de los síntomas son similares, a menudo, se producen diferentes combinaciones.

La Asociación de Alzheimer de UK clasifica los signos más comunes en tres grupos:

Cambios de comportamiento

• Los pacientes se vuelven desinhibidos. La inhibición es cuando tu cerebro te dice que no tienes que hacer algo. La pérdida de inhibiciones debido al deterioro del lóbulo frontal puede provocar algunas de las siguientes situaciones.
• Se tienen comportamientos inadecuados y se actúa de una forma impulsiva. Por ejemplo, se hacen comentarios inapropiados sobre el aspecto de una persona.  Muestran falta de respecto. Esto implica que los pacientes pueden acercarse demasiado a las personas, invadiendo su espacio personal, o tocarlas de forma molesta. También son comunes los comentarios o acciones sexuales inapropiadas
• Acciones y conductas impulsivas que, veces, conllevan comportamientos de riesgo, como gastar demasiado o apostar dinero. Incluso, pueden protagonizar comportamientos delictivos, como el hurto.
• Apatía. Los pacientes no están tristes, pero carecen de motivación. También experimentan pérdida de interés por las personas y por las cosas. Lo que las puede llevar a un aislamiento social. Pueden descuidar su autocuidado y la higiene. Es preciso buscar la causa que provoca este comportamiento y no dar por hecho que sufre una depresión.
• No muestran empatía. Pierden interés y son menos afectuosos, lo que les hace parecer egoístas y fríos. En un caso, recogido por el Instituto Nacional de Envejecimiento de EEUU, se describía como un paciente, a medida que avanzaba la enfermedad, se volvía menos cariñoso con su esposa y su hijo pequeño.
• Experimentan comportamientos compulsivos. Pueden llevar a cabo comportamientos repetitivos. Pueden repetir gestos, movimientos, dar golpes con los pies y mostrarse obsesivos con el tiempo. Otras veces, siguen sus propios rituales, como ver las mismas películas, leer los mismos libros o coleccionar un tipo de artículos.  También pueden repetir los mismos sonidos, palabras o frases.
• Cambios en la dieta. En la mesa, no guardan los modales y comen dulces y grasas con ansiedad. Se dan atracones de comida basura o se emborrachan o no paran de fumar. Pueden comer cosas que no son alimentos.
• Pérdida de la función ejecutiva. Lo que significa que la persona pierde capacidad para planificar y resolver problemas, para organizarse y encontrar motivación para hacer sus tareas.

Problemas con el lenguaje

• En otro tipo de demencia frontotemporal, los síntomas iniciales se manifiestan con problemas en el lenguaje.
• Pierden fluidez (sufren afasia, es decir, pérdida de lenguaje). Se muestran lentos y dudan al hablar. El paciente puede tartamudear antes de encontrar la palabra correcta o puede equivocarse al pronunciarla.
• Errores gramaticales. Al no utilizar las preposiciones o los artículos tienen una forma de hablar telegráfica.
• Tienen dificultad para entender las frases complejas, pero no las palabras.
• Otras veces, la enfermedad les afecta de una forma distinta. No pierden fluidez, pero pierden vocabulario y olvidan el significado de algunos objetos. Preguntan por el significado de objetos familiares. Por ejemplo: ¿qué es un tenedor?
• Tienen problemas para encontrar las palabras y utilizan descripciones. Para referirse a un cuchillo, pueden decir: “es una cosa que sirve para comer y corta”. También pueden utilizar palabras menos concretas. Por ejemplo: animal en vez de gato. Tienen dificultad para reconocer personas y objetos familiares.

En la fase inicial, en este tipo de demencia, en la que el lenguaje está afectado, el paciente puede tener bien otras funciones mentales, como la memoria, la capacidad visual y espacial y la habilidad para organizar o planear.

Trastornos de movimiento

Según la Clínica Mayo, en esta enfermedad hay un subtipo que se caracteriza por manifestar trastornos en el movimiento similares a los que sufren los pacientes de Parkinson.

Temblor, rigidez, espasmos musculares, falta de coordinación, dificultad para tragar y debilidad muscular.

¿Se puede reducir el riesgo de desarrollar una demencia frontotemporal?

No hay forma de prevenir que se desarrolle esta enfermedad. La única manera de reducir el riesgo de sufrirla es evitando lesiones en la cabeza.

Para evitar una lesión de este tipo, es conveniente usar casco y los cinturones de seguridad cuando se viaja en coche.

¿Cómo se diagnostica la demencia frontotemporal?

Para hacer un diagnóstico correcto se necesitan varias pruebas.

• El especialista primero hará una evaluación de los síntomas. Para ello, es conveniente que a la consulta acuda también un familiar o alguien que conozca bien al paciente y que pueda explicar los cambios que ha observado. A veces, la persona con demencia frontotemporal no es consciente de los cambios de comportamiento que está experimentando.
• Un examen físico y una evaluación neurológica.
• Una evaluación neurocognitiva. La persona tendrá que responder a varias preguntas y realizar algunos ejercicios.
• Análisis de sangre. De esta manera se podrá descartar que los síntomas sean provocados por otras enfermedades.
• Pruebas de imagen para analizar los cambios producidos en el cerebro. El especialista podría ordenar una resonancia magnética, una tomografía computarizada o una tomografía por emisión de positrones. El objetivo es identificar las partes del cerebro afectadas u otros problemas que podrían provocar esos síntomas. Las imágenes pueden detectar coágulos, sangrados o tumores. También pueden mostrar áreas del cerebro en las que los nutrientes están siendo mal metabolizados. Estas áreas pueden reflejar la zona en la que se encuentra la degeneración del cerebro.
• Punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo (líquido que fluye dentro y alrededor del cerebro y la médula espinal). El estudio del líquido cefalorraquídeo permite distinguir la demencia frontotemporal de otras demencias, como la enfermedad de Alzheimer.
• Estudio del sueño. Algunos síntomas provocados por la apnea obstructiva del sueño podrían ser similares a los problemas provocados por este tipo de demencia, como problemas de memoria, en el razonamiento o cambios de comportamiento.

¿Cómo se puede tratar la enfermedad frontotemporal?

En estos momentos no existe un tratamiento específico para tratar este tipo de demencia. Sin embargo, hay medicamentos que pueden ayudar a controlar algunos síntomas.

• Antidepresivos. Algunos tipos de antidrepresivos, como la trazodona, pueden ayudar a controlar algunos problemas de comportamiento asociados a este tipo de demencia.
• Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), como el citalopram, la paroxetina o sertralina también han resultado eficaces. Se suele prescribir para tratar la desinhibición y el comportamiento impulsivo.
• Antipsicóticos. Los medicamentos antipsicóticos, como la olanzapina o la quetiapina, también se utilizan para tratar algunos problemas de comportamiento, como la agresividad o los delirios. Sin embargo, estos fármacos deben usarse con mucha precaución y a dosis muy bajas debido a los graves efectos secundarios que producen, como un aumento del riesgo de muerte.

¿Qué tipo de terapias pueden resultar eficaces para el tratamiento de la demencia frontotemporal?

Para manejar los cambios de comportamiento asociados a la variante conductual de la demencia frontotemporal

• Hay que tratar de aceptar estos cambios de conducta. Discutir o razonar con tu ser querido no va a ayudar en nada porque no puede controlar sus comportamientos o darse cuenta de que no son habituales o que pueden resultar molestos. Tenemos que comprender que es la enfermedad la que se comporta así, no nuestro familiar.
• Cuando te sientas alterado, tómate un tiempo: respira profundamente, cuenta hasta diez o sal de la habitación unos minutos.
• Para hacer frente a la apatía. Ofrece opciones concretas a tu ser querido. En vez de decir: ¿qué quieres hacer hoy? Es mejor proponerle algo más concreto ¿quieres ir al parque o dar un paseo?
• Diseña una rutina: haz las mismas actividades a las mismas horas. Es conveniente que la persona esté activa durante el día para que pueda dormir mejor por la noche.
• Si come compulsivamente, vigila la alimentación, limita las cantidades y cierra el frigorífico y los armarios en los que se guardan los alimentos. Organiza actividades para que la persona se distraiga.

Para manejar los problemas de lenguaje

• El tratamiento de la afasia progresiva primaria persigue dos objetivos: mantener las habilidades lingüísticas de la persona e utilizar nuevas herramientas y formas de comunicarse.
• Como la capacidad del lenguaje disminuye con el tiempo, es posible que se necesiten diferentes estrategias a medida que avanza la enfermedad. Los expertos recomiendan:
  • Utilizar un cuaderno para comunicarse en el que haya fotos con nombres de las personas, objetos y expresiones que la persona necesite.
  • Hacer una lista, en el móvil y en el ordenador, de palabras o frases para que la persona pueda comunicarse.
  • Al hablar, usa oraciones sencillas, hazlo lentamente y con claridad. Espera que tu familiar te responda y pida aclaraciones si es necesario.
  • Un logopeda podrá asesorarte sobre las mejores herramientas y estrategias que se puedan utilizar. Pero deberá ser un profesional que sepa cómo tratar la afasia progresiva primaria y no la afasia provocada por un ictus.

Para manejar los problemas relacionados con el movimiento

• Las personas con este tipo de demencia muestran debilidad muscular y problemas de coordinación. Los fisioterapeutas y los terapeutas ocupacionales pueden ayudar a que la persona se mueva más fácilmente. Los ejercicios contribuyen a que las articulaciones se mantengan flexibles.

¿Cuánto puede sobrevivir una persona con demencia frontotemporal?

Se estima que el tiempo promedio, desde el inicio de los síntomas, está entre ocho y diez años. Pero esto es muy variable y depende de la persona. Algunos pacientes han vivido mucho más tiempo.

¿De qué puede morir una persona con demencia frontotemporal?

Los problemas musculares, asociados a esta enfermedad, pueden causar dificultades para tragar, masticar y controlar la vejiga y los intestinos. Las personas afectadas pueden fallecer debido a infecciones en la piel, en el trato urinario y en los pulmones.

¿En qué se diferencia la demencia frontotemporal del alzhéimer?

• La edad en el momento del diagnóstico. La mayoría de las personas con esta enfermedad suelen estar entre los 40 y los 60 años. El alzhéimer es más común a una edad más avanzada.
• En la enfermedad de Alzheimer, la pérdida de memoria suele ser uno de los síntomas más característicos, mientras que en la etapa temprana de la demencia frontotemporal no suele estar tan afectada. Pero, a medida que avanza, aparecerán los problemas de memoria junto con los cambios de comportamiento y los trastornos en el lenguaje.
• En la variante conductual de la demencia frontotemporal, que suele ser la más habitual, los síntomas que aparecen primero son los cambios de comportamiento. En la enfermedad de Alzheimer, estas alteraciones comienzan más tarde.
• Los problemas relacionados con la orientación espacial, es decir, perderse en lugares conocidos, son más comunes en el alzhéimer.
• En la demencia frontotemporal, las personas suelen tener más dificultades para entender cuando se les habla, comprender lo que les dicen los demás o leer.
• Las alucinaciones y los delirios son más comunes en el alzhéimer. En la demencia frontotemporal son menos frecuentes.

Algunas historias de personas con demencia frontotemporal

El caso de Brian:

Brian es un abogado que un día comenzó a tener problemas para llevar sus casos. Con el tiempo, la firma le relegó y le dejó solo para gestionar el papeleo. Su esposa pensó que sus dificultades en el trabajo estaban provocadas por una depresión, dado que su padre había muerto dos años antes. Brian, de 56 años, recibió tratamiento contra la depresión, pero sus síntomas empeoraron.

Se volvió más desorganizado y, además, comenzó a hacer comentarios sexuales a las amigas de su esposa. Pero lo más sorprendente, es que no entendía por qué su comportamiento molestaba a su familia y a sus amigos.

Con el tiempo, Brian tuvo problemas para pagar las facturas y fue menos cariñoso con su esposa y su hijo pequeño.

Tres años después de que comenzaran estos síntomas, un neurólogo le diagnosticó que sufría una variante conductual de la demencia frontotemporal, la más común en este tipo de demencia.

La historia de Mary Ann:

Mary Ann llevaba 20 años presentando las noticias en una cadena de televisión. De repente, comenzó a tener problemas para poder leerlas. Al principio, el médico pensó que tenía problemas con la vista. Pero las pruebas demostraron que se encontraba bien.

Mary Ann siempre había destacada por ser una persona creativa y por su involucración en el trabajo, pero ahora, a sus 52 años, tenía problemas para acabar las tareas a tiempo y no se sentía capaz de expresas sus opiniones en las reuniones. Con el tiempo, la cadena la despidió.

Mary Ann solicitó los beneficios por discapacidad del Seguro Social. Para ello, tenía que someterse a un examen médico. Sus síntomas desconcertaron a varios médicos hasta que un neurólogo le diagnosticó demencia frontotemporal, variante afasia progresiva primaria logopénica.

Un logopeda le enseñó a usar un asistente digital para poder comunicarse. Mary Ann lleva en su cartera una tarjeta que explica la enfermedad que sufre por si tiene una emergencia.

Historias recogidas en la web del NIH, National Institute on Aging.

Referencias:

Demencia frontotemporal. Mayo Clinic

Descripción de la enfermedad. The Association for Frontotemporal Degeneration.

Overview Frontotemporal dementia. NHS.

Frontotemporal dementia. Alzheimer’s Association.

What Are Frontotemporal Disorders? Causes, Symptoms, and Treatment. NIH. National Institute on Aging.

Frontotemporal Dementia. Cleveland Clinic

What is frontotemporal dementia? Harvard Health Publishing

Fase moderada del alzhéimer

Además de la pérdida de memoria reciente, en esta etapa del alzhéimer, las personas comienzan a desorientarse, no saben qué hora es y dónde están, y su lenguaje empieza a verse afectado. Contar con la ayuda de expertos y compartir con otras personas tus vivencias en estas etapas del alzhéimer, te permitirá afrontar la fase moderada del alzhéimer con una actitud más positiva.

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